Ежегодно 17 апреля многие страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения и отмечают Всемирный день гемофилии или Всемирный день борьбы с гемофилией.
Главный внештатный специалист гематолог Министерства здравоохранения Курской области, врач-гематолог отделения гематологии Курской областной многопрофильной клинической больницы Михаил КОНОРЕВ рассказывает об особенностях этой болезни.
Гемофилия — несвертываемость крови — это одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови факторов свертывания. Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.
? Гемофилия А и В поражает в основном мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ, примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.
?Согласно Регистру больных гемофилией Министерства здравоохранения РФ, по состоянию на 2020 год в России проживают около 10 тысяч пациентов с гемофилией и болезнью Виллебранда, нуждающихся в лекарственной терапии.
?В 2000 году было создано Всероссийское общество гемофилии (ВОГ) — благотворительная организация инвалидов общероссийского масштаба. Благодаря бесплатному лекарственному обеспечению в России было достигнуто существенное улучшение качества и продолжительности жизни людей, страдающих нарушениями свертываемости крови.
?Сегодня без лечения средняя продолжительность жизни человека с гемофилией составляет около 30 лет, а с 12 лет люди становятся инвалидами — могут передвигаться на костылях или на колясках.
?В настоящее время в арсенале специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить её продолжительность. При получении лекарственной терапии продолжительность жизни такого человека не отличается от продолжительности жизни здоровых людей.
?При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести нормальную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть быть полноценным членом общества и приносить пользу своей стране.
.png)
